БОЛЕЗНИ НАКОПЛЕНИЯ ЛЕГКИХ: ОПИСАНИЕ КЛИНИЧЕСКОГО СЛУЧАЯ
Ключевые слова:
болезни накопления легких, легочной альвеолярный протеиноз, клинический случай.Аннотация
Легочный альвеолярный протеиноз (ЛАП) – редкая патология из группы болезней накопления легких. Ключевым звеном патогенеза ЛАП является нарушение клиренса сурфактанта с накоплением в альвеолах белково-липоидного вещества, что приводит к ухудшению диффузии газов и развитию прогрессирующей дыхательной недостаточности. Клинические симптомы этого заболевания неспецифичны, а у трети больных и вовсе отсутствуют, вследствие чего ЛАП нередко становится «случайной находкой» при профилактическом рентгенологическом исследовании. В приведенном клиническом наблюдении продемонстрирована особенность указанного заболевания – скудная клиническая картина, не соответствующая обширным и достаточно специфическим изменениям в легочной ткани, выявленным при рентгенологической диагностике. Пациенту было проведено комплексное лабораторно-инструментальное исследование и консультации ряда специалистов, включая пульмонолога, фтизиатра, торакального хирурга. Основополагающую роль в постановке диагноза сыграли данные компьютерной томографии органов грудной клетки, исследование жидкости бронхоальвеолярного лаважа и результаты гистологического исследования биопсийного материала верхней доли левого легкого, полученного в ходе видеоторакоскопической биопсии. Комплексный подход к диагностическому поиску позволил в максимально сжатые сроки верифицировать диагноз и разработать оптимальную тактику дальнейшего ведения пациента, что подчеркивает необходимость расширения знаний в области первичной диагностики редких заболеваний легких, таких как ЛАП, и мотивирует к более глубокому изучению механизмов формирования этой патологии.