СЛУЧАЙ ВРОЖДЕННОЙ АЛЬВЕОЛЯРНО-КАПИЛЛЯРНОЙ ДИСПЛАЗИИ ЛЕГКИХ У НОВОРОЖДЕННОГО (клинический случай)

Аннотация

Проанализирована история болезни мальчика, родившегося от I беременности в сроке гестации 39 недель с массой тела 3 000,0 г, оценкой по шкале Апгар – 8-9 баллов. Пренатально по данным ультразвукового исследования выявлен эхогенный фокус в левом желудочке. При рождении состояние ребенка удовлетворительное, анализ крови без особенностей. Через 3 часа после рождения ребенок переведен в отделение патологии новорожденных в тяжелом состоянии за счет синдрома угнетения. На фоне проведения интенсивной терапии пациент умер.

Диагностированная на аутопсии врожденная альвеолярно-капиллярная дисплазия легких явилась причиной развития высокой легочной гипертензии с формированием «легочного» сердца (выраженная дилатация правых камер сердца, гипертрофия миокарда правого желудочка, недостаточность трикуспидального клапана 3 ст., кардиомегалия), легочно-сердечной недостаточности, летального исхода.

Клиническое наблюдение представляет интерес для неонатологов, реаниматологов, детских кардиологов, кардиохирургов и педиатров в связи с редкостью данного заболевания, трудностью его прижизненной диагностики и недостаточной информированностью врачей относительно редких (орфанных) болезней.