ДИНАМИКА КЛИНИКО-ЭЛЕКТРОНЕЙРОМИОГРАФИЧЕСКИХ ПРОЯВЛЕНИЙ СПИНАЛЬНЫХ АМИОТРОФИЙ 2 ТИПА НА ФОНЕ ЛЕЧЕНИЯ
Ключевые слова:
Спинальная амиотрофия, шкала RHS, MHS, ЭНМГ, лечениеАннотация
Цель исследования заключалась в анализе динамики клинико-электронейромиографических проявлений спинальной мышечной атрофии (СМА) на фоне комплексного поэтапного лечения.
Материал и методы. 54 ребенка детей с генетически верифицированной СМА 2 типа. Средний возраст пациентов на начало исследования составил 14,8±1,9 месяцев. Основная группа – 35 детей (64,8 %), получавших лечение по разработанной нами методике. Группа сравнения – 19 детей (35,3 %), которые получали общепринятую симптоматическую терапию. Пациентам обеих групп регулярно проводилось клинико-неврологическое и электронейромиографическое (ЭНМГ) обследование с контрольной оценкой в установленные рамками научного исследования временные отрезки («исходные данные», «1 год», «3 года», «5 лет»).
Результаты. Проведенное исследование показало, что у детей со СМА группы сравнения заболевание протекало в более тяжелой форме, с большей интенсивностью процессов гибели мотонейронов спинного мозга, ранним появлением признаков вторичного миогенного и неврогенного процессов с более выраженным двигательным дефицитом.
Выводы. Динамический мониторинг клинико-неврологических нарушений с применением современных оценочных шкал, углубленный ЭНМГ-анализ маркеров поражения двигательных единиц, позволяет осуществлять персонифицированный проактивный подход с включением патогенетически обоснованного лечения, направленного на замедление прогрессирования заболевания и улучшения качества жизни.
